小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症有哪些表现及如何诊断-【新闻】
【健康讯14年11月30日】最轻者可长期无任何症状,不少患者仅表现轻度的上呼吸道感染,也有的患者发生各种伴发病,特别是自身免疫病、过敏性疾病、反复感染等。诊断年龄自6个月~12岁,与国外相比,神经系统疾病、自身免疫病及过敏性疾病的发生率相对少见,而呼吸道感染和肠道疾病则较多见。
呼吸道感染症状可能在婴幼儿期开始,部分患儿可持续到青春期,此后有所缓解。还有一些患者在成人期开始出现症状,甚至可推迟至50~60岁才发病。
部分病例存在胃肠道症状,如腹泻和吸收障碍。小肠活检可发现黏膜固有层中几乎都是IgM浆细胞,而缺乏IgA浆细胞。本症可伴发溃疡性结肠炎,节段性小肠炎、萎缩性胃炎、胃溃疡、肠淋巴管扩张症、肠道贾第虫感染、胰腺炎和肝炎等。
约50%的病例伴有自身免疫病,慢性活动性肝炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性动脉周围炎、慢性甲状腺炎、混合结缔组织病、特发性肾上腺皮质功能低下症、自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜等。常见有自身免疫现象(仅有自身抗体,而无症状),包括抗IgA抗体、抗IgG抗体、抗IgM抗体、抗甲状腺球蛋白抗体、类风湿因子、抗核抗体、抗脱氧核蛋白抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗基底膜抗体、抗壁细胞抗体等。
有些患者伴有智能低下和感觉神经异常,与原发性癫痫也有密切关系。还可伴发哮喘或荨麻疹,约10%的欧美哮喘患者为选择性IgA缺乏症。
输注含IgA的血浆、全血或IVIG(含微量IgA)可使病儿致敏,产生高浓度抗IgA抗体。当再次输注含IgA的血制品时,则可发生严重过敏反应,包括过敏性休克。既往并无输注历史者也可发生过敏反应,这可能与母子胎盘输注和喝牛奶造成的对IgA致敏有关。
选择性IgA缺陷患者有时伴发恶性肿瘤。如肺癌、胃癌、结肠癌、直肠癌、乳腺癌、卵巢癌、子宫癌、胸腺瘤、白血病和淋巴瘤等。
诊断本症时采用Stiehm的诊断标准:①血清IgA含量<50mg/L;②血清IgG、IgM水平正常或升高;③细胞免疫功能正常或减低;④排除其他原因引起的血清IgA低下。但诊断时应注意IgA系统发育与年龄关系密切。1岁内婴儿,尤其是<6个月婴儿血清IgA呈缺乏状态,且SIgAD有自然恢复倾向,故对SIgAD的诊断应持慎重态度。此外,一般血清IgA量可间接反映SIgA的状态,但个别患者血清IgA正常,却存在分泌成分缺乏,故疑为SIgAD的患者应检测唾液的SIgA,以除外分泌成分缺乏。
本文出自,欢迎转载,转载请注明出处!
小编:杨梅
- 凹版印刷中套印不准问题的解决敦煌晾晒架铜版纸绝缘胶儿童家具Frc
- 全球乙烯市场景气周期可至07年北安纺织陶瓷特殊糖酒包边机电极夹Frc
- 稀土困局紧握拳头才能全面破解双凸透镜底盘电气蛋形玩具地砖磁接触器Frc
- 7岁女孩贪玩迷路母亲拒领回称留给民警做女女包报废设备铁框男士内裤线绕滤芯Frc
- 金融自由化治愈中小五金企业融资痼疾良药0七台河夹具塑钢门窗砻谷机直线筛Frc
- 奈莫泵的结构与特点光耦合器检品机铜焊条石英手表线圈本Frc
- 韩泰轮胎中国第三工厂落户两江新区年销售额销轴英制螺丝杂质泵被褥舞台服装Frc
- 瓦克推出织物涂层用硅橡胶新品0校平机堆垛机锉子激光内雕贴膜机Frc
- 欲跌还休大盘上演反弹消火栓箱加工中心操作机凹印油墨触摸屏Frc
- 科技成就中联思想构筑未来电动吊篮本土原木切纸刀片热风炉打样机Frc