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小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症有哪些表现及如何诊断-【新闻】

发布时间:2021-04-05 15:42:15 阅读: 来源:砂轮厂家

【健康讯14年11月30日】最轻者可长期无任何症状,不少患者仅表现轻度的上呼吸道感染,也有的患者发生各种伴发病,特别是自身免疫病、过敏性疾病、反复感染等。诊断年龄自6个月~12岁,与国外相比,神经系统疾病、自身免疫病及过敏性疾病的发生率相对少见,而呼吸道感染和肠道疾病则较多见。

呼吸道感染症状可能在婴幼儿期开始,部分患儿可持续到青春期,此后有所缓解。还有一些患者在成人期开始出现症状,甚至可推迟至50~60岁才发病。

部分病例存在胃肠道症状,如腹泻和吸收障碍。小肠活检可发现黏膜固有层中几乎都是IgM浆细胞,而缺乏IgA浆细胞。本症可伴发溃疡性结肠炎,节段性小肠炎、萎缩性胃炎、胃溃疡、肠淋巴管扩张症、肠道贾第虫感染、胰腺炎和肝炎等。

约50%的病例伴有自身免疫病,慢性活动性肝炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性动脉周围炎、慢性甲状腺炎、混合结缔组织病、特发性肾上腺皮质功能低下症、自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜等。常见有自身免疫现象(仅有自身抗体,而无症状),包括抗IgA抗体、抗IgG抗体、抗IgM抗体、抗甲状腺球蛋白抗体、类风湿因子、抗核抗体、抗脱氧核蛋白抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗基底膜抗体、抗壁细胞抗体等。

有些患者伴有智能低下和感觉神经异常,与原发性癫痫也有密切关系。还可伴发哮喘或荨麻疹,约10%的欧美哮喘患者为选择性IgA缺乏症。

输注含IgA的血浆、全血或IVIG(含微量IgA)可使病儿致敏,产生高浓度抗IgA抗体。当再次输注含IgA的血制品时,则可发生严重过敏反应,包括过敏性休克。既往并无输注历史者也可发生过敏反应,这可能与母子胎盘输注和喝牛奶造成的对IgA致敏有关。

选择性IgA缺陷患者有时伴发恶性肿瘤。如肺癌、胃癌、结肠癌、直肠癌、乳腺癌、卵巢癌、子宫癌、胸腺瘤、白血病和淋巴瘤等。

诊断本症时采用Stiehm的诊断标准:①血清IgA含量<50mg/L;②血清IgG、IgM水平正常或升高;③细胞免疫功能正常或减低;④排除其他原因引起的血清IgA低下。但诊断时应注意IgA系统发育与年龄关系密切。1岁内婴儿,尤其是<6个月婴儿血清IgA呈缺乏状态,且SIgAD有自然恢复倾向,故对SIgAD的诊断应持慎重态度。此外,一般血清IgA量可间接反映SIgA的状态,但个别患者血清IgA正常,却存在分泌成分缺乏,故疑为SIgAD的患者应检测唾液的SIgA,以除外分泌成分缺乏。

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小编:杨梅

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